【病历摘要】

    患者女， 58 岁，主因 “ 左肩背部持续性疼痛两月， CT 发现左肺尖部占位一月余 ” 入院。患者 2 月前无明显诱因出现左侧肩部及腋窝下疼痛，伴左侧胸背部相邻部位疼痛，疼痛为持续性，并向左前臂及手掌传导，患侧上肢活动无明显受限，无肌力减退，无充血水肿。自述患侧面部无汗，但无患侧眼睑下垂及视物模糊。无发热、咳嗽、咳痰、咯血，无胸闷、憋气、呼吸困难以及心悸等症状。一月前患者于我院门诊行胸部 X-ray 及 CT 检查发现左肺尖部占位，大小约 4cm × 6cm ，临床诊断：左肺尖部癌。已行局部放疗 20 次，总剂量 40Gy 。一周前复查胸部 CT 示：左肺尖占位较前明显缩小。此次为进一步行手术治疗收入我院。患者自发病以来，一般情况可，饮食睡眠良好，二便正常，体重无明显减轻。入院查体：生命体征平稳，皮肤粘膜无黄染、无苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大；心、腹未见异常；双上肢肌力、感觉正常； 颈静脉无怒张，头面部无水肿，双侧锁骨上淋巴结未触及肿大，气管居中。胸廓对称无畸形，双侧肋间隙无明显增宽，双侧呼吸运动均匀一致。胸壁静脉无曲张，双侧语颤对称，未及胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，双侧肺下界于锁骨中线第 6肋间、腋中线第8肋间、肩胛下角线第 10 肋间。双肺呼吸音粗，左上肺呼吸音稍弱，未闻及干罗音及胸膜摩擦音。无副癌综合症，未见杵状指、 Cushing 征、肌无力及肺性骨关节病等。入院诊断：左肺尖部癌。

    入院后完善各项辅助检查，血、尿、便常规正常。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测： CEA 、 NSE 、 CYFRA211 、 CA125 、 CA19-9 均在正常范围。心电图：窦性心律，大致正常。胸部 CT 报告（见图 1 ）：左肺上叶尖后段软组织影，直径约 20mm ，与两月前 CT 片比较有明显缩小，肿物与周围胸膜界限不清，可见毛刺及分叶， CT 值 30-60Hu ， 5 、 6 区可见多发小淋巴结影。心影及大血管未见异常。印象：左侧 Pancoast 瘤。纤维支气管镜检查、头颅 CT 、全身骨扫描以及腹部 B 超检查未见异常。肺功能检查示： FEV1 3.24L ， FEV1% 143% ， MVV% 134% ， DLCO% 99% ，通气及弥散功能正常。

【病历讨论】

    甲医师（胸外科住院医师）：患者为老年女性， 2 月前无明显诱因出现左侧肩部及腋窝下疼痛，伴左侧胸背部相邻部位疼痛，疼痛为持续性，并向左前臂及手掌传导，患侧上肢活动无明显受限，无肌力减退，无充血水肿。自述患侧面部无汗，但无患侧眼睑下垂及视物模糊。一月前患者于我院门诊行胸部 X-ray 及 CT 检查发现左肺尖部占位，大小约 4cm × 6cm ，临床诊断：左肺尖部癌。已行局部放疗 20 次，总剂量 40Gy 。一周前复查胸部 CT 示：左肺尖占位较前明显缩小。入院查体一般情况可，生命体征平稳，左肺上叶呼吸音稍弱，余未见明显异常，血尿便常规检查、肿瘤标记物及生化检查未见异常，心电图检查正常，纤维支气管镜检查、头颅 CT 、全身骨扫描以及腹部 B 超检查未见异常，肺功能检查正常。目前患者诊断基本明确，无手术禁忌征，应手术切除病变。

    乙医师（胸外科主治医师）：同意甲医师的意见，该患者临床症状以及影像学表现比较典型，肺上沟瘤诊断成立。目前肺上沟瘤的标准治疗为术前放疗联合手术切除。近几十年来的临床经验证实经过联合方案治疗后肺上沟瘤常可获得长期生存（ 5 年生存率约为 30 ％～ 34 ％），个别病例甚至能够治愈。但对于椎体、臂丛神经和锁骨下血管广泛受侵，纵隔淋巴结转移以及远处转移的病例，则为手术禁忌证。术前放疗加扩大切除联合应用的实施方法是先给予 35 ～ 40Gy 的放疗剂量，放疗范围包括肿瘤、局部胸壁和上纵隔， 2 ～ 3 周后如未发现远处转移，再施行扩大手术切除。术前放疗的目的在于缩小肿瘤范围，抑制肿瘤生长，以便更加彻底的切除肿瘤。之所以采用半量放疗剂量而不使用全量放疗，主要原因在于破坏肿瘤周边的癌细胞，使手术时可能播散的癌细胞缺乏再生的能力，在减少播散危险的同时又不损伤用于修复的正常组织，从而减少放疗和手术的合并症和危险性。结合该患者，目前已完成术前放疗后两周余，效果明显，身体状态良好，完善术前各项检查，无手术禁忌征，应尽早行扩大的手术切除，术后根据病理类型决定进一步化疗方案。

    丙医师（胸外科主任医师）：同意两位医师的意见。需要补充的是，由于肺上沟瘤属于周围型肺癌，要取得其病理学诊断相对困难。纤维支气管镜检查往往难以发现肿瘤并取得活检，文献报道痰找瘤细胞的阳性率也很低。不过由于其临床症状的典型性，对于可能手术的患者， 并不强调术前一定要取得病理学诊断的必要性。在治疗方面，目前的研究显示肺上沟瘤的最佳治疗模式仍是以术前放疗加手术切除为主。术前给予半量放疗，可减少肿瘤的局部复发，降低术中肿瘤细胞播散的几率，与单纯放疗或单纯手术或术后放疗相比较，生存率有明显提高。不过，在肺上沟瘤综合治疗的方式上目前也存在较大的争论。除了术前放疗联合手术的方式外，有学者主张高剂量的单纯放疗，有学者主张术前术后放射治疗的“三明治”方式，有学者主张单纯的术后放疗，也有学者提出术前放疗加术中后装治疗，方法和观点很多，但以第一种治疗方式（术前放疗联合手术）报告最多。由于以往的各种研究资料均为回顾性的资料积累分析，结论缺乏说服力，究竟哪种治疗模式更好，尚需更多的前瞻性随机对照研究加以证实。值得欣慰的是， 2000 年美国的 Kraut 等报告了肺上沟瘤综合治疗的第一个多中心前瞻性研究，方案设计为对于可能手术的肺上沟瘤患者，先接受两个周期的放化疗，具体剂量为顺铂 50mg/m 2 ， d1 ， d8 ， d29 ， d36 ；足叶乙甙 50mg/m 2 ， d1-5 ， d29-33 ；化疗期间同时接受 45Gy 的放疗。肿瘤无进展的患者 3 － 5 周后接受手术治疗，术后再接受两个周期的同样剂量 EP 方案。总共 111 例患者进入研究， 83 例接受手术，其中病理学完全切除 75 例（ 90 ％）， 28 例为病理学完全缓解（ 34 ％），全组 3 年无瘤生存率达 60 ％。鉴于 Kraut 等的研究所取得的良好效果，术前放化疗联合手术及术后化疗的治疗模式，有可能取代术前放疗模式成为肺上沟瘤新的治疗标准方案。

【手术及术后恢复情况】

    入院后 1 周余行外科手术治疗 —— 扩大的左肺上沟瘤切除，左肺上叶切除，纵隔淋巴结清扫术。全麻成功后，患者取右侧卧位，常规消毒、铺单。行标准的肺上沟瘤后侧手术入路切口（肩胛骨旁长切口），逐层切断或剥离胸壁各层肌肉，充分显露上部肋骨及胸椎横突，经左侧第 4 肋间进胸。探查肿物位于左上肺尖后段，大小约 3cm × 4cm ，形状不规则，质硬，侵及第 1 、 2 后肋及臂丛神经下干 T1 神经根，尚未侵及锁骨下血管。余肺未触及异常，叶间裂分化良好。肺门活动度良好，未触及明显肿大淋巴结。为便于操作，先以直线切割缝合器距离肿物边缘约 2cm 处行左肺上叶部分切除。而后以肋骨剪离断第 1 、 2 肋，结扎并切断相应的肋间血管，于第 1 及第 2 肋骨表面切断中、后斜角肌止点，注意保护臂丛神经、交感神经链及锁骨下血管，以小刀切段 T1 神经根后整块切除左肺上沟瘤。而后于主动脉弓下打开纵隔胸膜，解剖叶间裂，游离并结扎切断左肺上叶各动静脉分支，游离并以支气管残端闭合器夹闭并切断左肺上叶支气管，完整切除左肺上叶。切断下肺韧带，并顺序清扫下肺静脉旁、隆突下、左肺门以及第 5 、 6 组等处纵隔淋巴结。以无菌蒸馏水及生理盐水反复冲洗胸腔，吸痰膨肺，残端闭合满意，无漏气及出血。严密止血，确认无活动性出血后于第 7 肋间腋后线及腋前线分别留置 28 号胸腔引流管各一根，清点器械、敷料无误后，关胸，术毕。手术顺利，术中出血约 300ml ，术后病人安返病房。

    术后常规给予补液、抗炎、祛痰等治疗，恢复过程顺利，左肺复张良好。术后第 4 天拔除前侧胸腔引流管，术后第 6 天拔除后侧胸腔引流管；术后第 9 天伤口拆线，伤口 Ⅱ ／甲愈合；术后复查血常规、生化、电解质基本正常。术后第 10 天出院。术后两周开始化疗。

【最后诊断】

    左肺尖部大细胞癌。

    病理诊断：（左）肺及肋骨切除标本，肺内坏死及玻璃样变纤维结蒂组织中可见散在及条索状肿瘤细胞浸润，肿瘤细胞体积较大，异型明显。免疫组化： CK7 （＋）， CEA （＋）， EMA （＋）， Vumentin （－）， Calretinin （－） , SP-A （－），符合大细胞癌。（气管旁、隆突下、肺门、叶间、主肺动脉旁、降主动脉旁）淋巴结未见癌转移。

【专家点评】

    肺上沟瘤，又称为肺尖部癌，是肺癌的一种特殊类型，由于其发生于肺上叶尖部，并局限于狭窄的胸廓入口处，因此随着肿瘤的生长和局部扩散，很容易累及或侵犯周围的毗邻结构，如臂丛神经、肋间神经、星状神经节、交感神经链以及邻近的第 1 、 2 肋骨和脊椎，从而产生严重的肩背部疼痛、上肢麻痹、肌肉萎缩以及 Horner 综合症等（也即 Pancoast 综合症）。

    1924 年 Pancoast 首次将这一类肿瘤命名为“肺上沟瘤”，并对其特殊的临床表现进行了详细的描述。因此，肺上沟瘤也被称为 Pancoast 瘤。所谓肺上沟被认为是锁骨下动脉在胸膜顶和肺上叶尖部通过时所形成的沟，又称为锁骨下沟，但在解剖学上，并不存在肺上沟这一解剖结构或标志。

    肺上沟瘤属于周围型肺癌，其最常见的病理类型为恶性程度较低的鳞癌（约占 60 ％），其次为大细胞癌和腺癌，文献中偶可见到有肺尖部小细胞癌的报道。通常，根据肺上沟瘤的影像学改变并结合其典型的临床表现，诊断并不困难，据 Paulson 报道，肺上沟瘤临床诊断的准确率可达 95 ％以上。但由于肺上沟瘤的位置特殊，想要取得病理组织学诊断则相对困难。纤维支气管镜检查很难取得病理，文献报道痰找瘤细胞的阳性率也仅为 16 ％左右。不过，对于可能手术治疗的病例，由于临床表现的典型性，术前取得病理学诊断并非必不可少，但对于已失去手术机会的病例，为确定下一步的治疗方案，可采用通过锁骨上斜角肌切口进行经胸膜顶的切开活检或在 CT 、 B 超引导下行细针穿刺肺活检，以期获得组织或细胞学诊断，文献报道成功率很高，通常可达到 90 ％以上。

    有关肺上沟瘤的治疗，在上世纪 50 年代以前还被认为是无法手术治疗的，只能采取姑息性放疗，其原因在于肿瘤侵犯邻近结构在技术上无法切除治愈。 1956 年， Chardock 和 MacCallum 报告了第一例肺上沟瘤整块切除并辅以术后放疗而获得长期生存的病例。 1961 年， Shaw 首次提出并报告了术前放疗（ 30G ）加手术治疗肺上沟瘤获得成功。 Shaw 的这一治疗方案沿用至今，并被认为是对肺上沟瘤进行标准治疗的里程碑。近几十年来的临床经验也证实了术前放疗联合手术切除是肺上沟瘤的最佳治疗方案。经过联合方案治疗后常可获得长期生存（ 5 年生存率约为 30 ％～ 34 ％），个别病例甚至能够治愈。但对于椎体、臂丛神经和锁骨下血管广泛受侵，纵隔淋巴结转移以及远处转移的病例，则为手术禁忌证。

    术前放疗加扩大切除联合应用的实施方法是先给予 35 ～ 40Gy 的放疗剂量，放疗范围包括肿瘤、局部胸壁和上纵隔， 2 ～ 3 周后如未发现远处转移，再施行扩大手术切除。术前放疗的目的在于缩小肿瘤范围，抑制肿瘤生长，以便更加彻底的切除肿瘤。之所以采用半量放疗剂量而不使用全量放疗，主要原因在于破坏肿瘤周边的癌细胞，使手术时可能播散的癌细胞缺乏再生的能力，在减少播散危险的同时又不损伤用于修复的正常组织，从而减少放疗和手术的合并症和危险性。

    肺上沟瘤的手术切除实质上是一个扩大的胸壁整块切除术，切除范围包括第 1 ～ 3 肋骨的后部、第 1 ～ 3 胸椎受累的部分椎体和横突、肋间神经根、臂丛神经下干、部分星状神经节和交感神经链、受累的肺叶可酌情行肺楔形或肺叶切除术，同时应施行纵隔淋巴结清扫术。

    肺上沟瘤的手术方式根据手术入路的不同，可分为经背部径路的肺上沟瘤切除术以及经颈部“ L ”形切口的前方径路肺上沟瘤切除术。两种手术方式各有利弊，其中前一种术式更为常用，通过肩胛骨旁长切口，术野显露更加充分，切除范围也更广泛，尤其适用于需扩大切除整块胸壁的病例，但其对锁骨下血管受侵处理稍显困难。经颈部切口前方入路行肺上沟瘤切除，其最大的优点在于胸廓出口显露满意，可以安全地解剖、彻底切除受累的锁骨下血管，便于锁骨下动脉的重建。但由于其对后胸壁显露欠佳，只适用于肺上沟瘤侵犯范围小，尚未累及第 3 肋骨及椎体的病例，如术中探查发现肿瘤侵犯范围较大，需切除第 3 甚至第 4 肋骨以及受累的椎体时，则需另行一后外侧剖胸切口。

    肺上沟瘤扩大切除术后并发症除了通常肺切除术后常见的并发症之外，还可能发生一些特殊的并发症，如脑脊液漏、 Horner 综合症以及尺神经分布区域感觉异常等等。脑脊液漏的预防主要在于术中肋间神经切断时的正确处理。一旦发现有脑脊液溢出，应使用肌肉填塞椎间孔并加以缝扎，经处理后可仍有少量的脑脊液溢出，通常在 24 ～ 48 小时内自行停止。术后基本处理方法包括降低漏液部位的脑脊液静水压，可使用地高辛或利尿剂，必要时可行多次腰穿。应用足量抗生素预防感染。

图 1 左肺尖部占位，与周围胸膜界限不清，侵及第 1 、 2 后肋