患者男性，18岁，主因间断咳嗽伴右胸部隐痛，发现右肺上叶巨大肿物9个月，于2006年2月20日收入我院。此前患者先后就诊于国内多家大医院，但均未能明确诊断，并且由于肿瘤巨大，与纵隔内大血管关系密切，考虑到手术难度和风险过大，数家医院均拒绝行手术治疗。最后，患者带着一线希望慕名来到我科。患者入院后完善各项检查，纤维支气管镜检查提示：右肺上叶支气管外压性改变，余未见异常。胸部CT表现：右上胸腔巨大肿块影，直径约18cm，密度不均，肿块部分边缘清晰，其余部分与侧胸壁、胸膜顶及纵隔粘连，界限不清，侵及并阻塞右肺动脉主干，纵隔内多发肿大融合淋巴结，压迫上腔静脉及气管。肿块内部可见成堆的不规则斑块状钙化。肿块CT值45HU，增强后强化不均，其内可见分隔，CT值54HU～136HU之间。CT诊断恶性生殖细胞肿瘤，纵隔淋巴结转移（图1）。肺灌注显像提示：右肺未显影，考虑肿瘤压迫所致。完善术前准备，于2006年2月27日经右侧第4肋间前外侧横断胸骨切口行手术治疗。术中所见：肿瘤位于右肺上叶，大小约15cm×18cm，实性，质硬，部分明显钙化，与周围组织粘连严重，侵及纵隔并包裹右肺门，纵隔内多发质硬肿大淋巴结压迫上腔静脉及气管下段。行肿瘤及右全肺切除，纵隔淋巴结清扫术。术后病理诊断：肺硬化性血管瘤，部分间质细胞生长活跃，伴大片坏死，支气管旁及纵隔内淋巴结未见肿瘤转移。术后患者恢复顺利，随访至今已半年，复查胸部CT未发现复发和转移，生活质量良好。

    讨论：肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）是一种少见的肺部良性肿瘤，1956年由Liebow和Hubbell首先报道，因其组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤而得名[1]。有关PSH的组织来源和性质一直存有争议，目前大多数学者认为PSH是一种上皮起源的良性肿瘤。但由于文献中偶有PSH淋巴结转移的报道，因此有学者认为PSH是一种潜在低度恶性肿瘤[2]。本病好发于成年女性，男女比例约为1: 4，一般无症状，也可伴有咳嗽、胸痛、咯血等非特异性表现，其症状与肿瘤大小和发生部位相关。PSH的影像学表现多为肺部圆形或类圆形孤立性肿块，直径多在1.0~8.0cm之间，境界清楚，边缘光滑，密度均匀，偶有钙化。

    由于PSH临床上少见，其症状及影像学表现也无特殊性，多数术前无法获得病理学诊断，故常误诊为其他肺部疾病。本例患者术前误诊为恶性肿瘤，术后回顾分析误诊原因主要有以下几个方面：（1）本病多见于成年女性，本例为年轻男性；（2）本病变肿块多较小，文献报道罕有超过8cm者，而本例病变直径约18cm；（3）本病影像学多表现为密度均匀，少有钙化，而本例病变密度明显不均，并伴有多发较大的斑块状钙化；（4）本例肿物侵及纵隔及肺门大血管，并伴有纵隔淋巴结肿大，难与恶性肿瘤鉴别。

    手术切除是治疗PSH唯一有效的方法，预后良好，术后很少复发和转移。虽有报道巨大PSH可能伴有淋巴结或肺内转移，但并不影响预后，手术切除仍能取得较好疗效[3]。

参考文献

1.Liebow AA, Hubbell DS. Sclerosing hemangioma (histiocytoma, xanthoma) of the lung. Cancer, 1956, 9: 53-75.

2.易祥华, 张容轩. 肺硬化性血管瘤研究进展. 国外医学呼吸系统分册, 2002, 22 (1): 38-39.

图1 右上胸腔巨大肿块影，密度不均，与侧胸壁、胸膜顶及纵隔粘连，界限不清，侵及并阻塞右肺动脉主干，纵隔内多发肿大融合淋巴结，压迫上腔静脉及气管。肿块内部可见成堆的不规则斑块状钙化。增强后强化不均，其内可见分隔。