【病历摘要】

    患者女性， 34 岁，主因“进行性呼吸困难 10 个月，明显加重 1 个月”收入院。患者于 10 个月前无明显诱因出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咯痰，无咯血、胸痛、胸闷，无盗汗、消瘦、乏力。未诊治。患者呼吸困难渐加重，近 1 个月呼吸困难明显，于外院查胸部 CT 提示：气管内新生物（见图 1 ）。门诊以“气管内肿瘤”收入院。发病以来患者精神睡眠食欲差，大小便正常，体重无明显变化。既往史无明显异常。入院查体：生命体征平稳，发育正常，半坐卧位。全身浅表淋巴结未及肿大。头颈腹部查体未见明显异常。双侧锁骨上未触及肿大淋巴结，气管居中，肋间隙正常，胸廓未见明显畸形，双侧呼吸动度一致，双侧语颤对称。未及胸膜摩擦感，双侧肺下界位于锁骨中线第 6 肋间，腋中线第 8 肋间，肩胛下角线第 10 肋间，叩诊清音，听诊双肺未闻及明显干湿性罗音，无胸膜摩擦音。

    入院后完善各项辅助检查，血常规、尿常规正常。大便常规镜检正常，大便潜血（－）。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原 19-9 均在正常范围。心电图：窦性心律，大致正常。胸片提示心肺膈未见明显异常，气管下段隆凸上可见软组织影，长度约 2.5cm ，近端及远端气道尚通畅。纤维支气管镜检查发现气管腔内距隆突 3 个软骨环右前壁可见菜花样新生物，长度约 2.5cm ，管腔阻塞 85% ，镜身不能通过，肿物质脆，易出血。腹部超声、全身骨扫描、头颅 CT 均未发现异常。纤维支气管镜活检标本病理提示气管内腺样囊性癌。

【病历讨论】

    甲医师（胸外科住院医师）：患者年轻女性， 10 个月来进行性的呼吸困难，近 1 个月明显加重，不伴有发热、咳嗽、咯痰、咯血、胸痛、胸闷、盗汗、消瘦、乏力等其他呼吸系统疾病症状和结核感染中毒症状。既往没有相关疾病病史及其他各系统疾病的病史。系统查体及专科查体未见明显异常。入院后完善各项辅助检查：血常规、尿常规、便常规正常；肝肾功能正常；肿瘤标志物检测均正常；心电图未见明显异常。结合各项辅助检查结果：①胸片提示气管下段隆凸上可见软组织影，长度约 2.5cm ，近端及远端气道尚通畅；②纤维支气管镜检查发现气管腔内距隆突 3 个软骨环右前壁可见菜花样新生物，长度约 2.5cm ，管腔阻塞 85% ，镜身不能通过，肿物质脆，易出血；③腹部超声、全身骨扫描、头颅 CT 未发现异常；④纤维支气管镜活检标本病理提示气管内腺样囊性癌。气管内恶性肿瘤的诊断明确。肿瘤局限，无远处转移，患者一般情况尚好，有手术指征，应尽早采取手术治疗。

    乙医师（胸外科主治医师）：同意甲医师的意见，气管内肿瘤属于较少见的肿瘤，腺样囊性癌多数为低度恶性肿瘤，手术治疗是最佳的治疗方式。治疗原则应彻底切除病变，重建通畅的气道。该患者各项术前检查完备，有明确的手术指征，无手术禁忌征，应行手术治疗。常规治疗方式包括气管局部切除、气管环形切除、气管袖式切除，该患者最佳的手术是气管环形切除术。手术中应准备两套消毒的气管插管和麻醉机管道。麻醉采用全身麻醉，单腔插管，注意插管深度，防止肿瘤脱落阻塞远端气道引起患者窒息。患者肿瘤长度不长，不需要游离左侧肺门，因此手术切口选用常规的侧开胸即可，以避免切断胸骨造成的各种胸骨并发症和纵隔感染。

    丙医师（胸外科主任医师）：两位医师的分析思路很清晰，治疗原则正确。需要补充的是，整个手术操作的重点和难点在于麻醉。以往曾经有这样的教训：气管内肿瘤在插管或者气管切开过程中脱落完全阻塞气管或健侧支气管，造成患者窒息。因此，在进行麻醉前首先利用硬质气管镜清除气道内肿瘤主体，再进行插管手术等一系列操作，可以使本来复杂的麻醉变成一次常规的麻醉操作，保证手术安全。该患者术前就已经有比较严重的呼吸困难，因此采用纤维支气管镜显然是不合适的，尽管它痛苦小，局麻下就可以进行，但是操作过程中不能给患者进行通气，患者很难能够耐受长时间的操作，同时操作过程中的出血和组织碎片很可能会阻塞远端气道。采用硬质气管镜可以在操作的同时进行通气，保障了操作全过程中患者的氧合，操作孔道大，可以进行双手操作，并且可以利用粗大的吸引器不断的吸出血和组织碎片，因此它是最佳的选择。

【手术及术后恢复情况】

    入院后三天行外科手术治疗 —— 硬质气管镜气道内肿瘤清除，气管环形切除术。静脉全身麻醉，不插管，患者取颈部过伸仰卧位，肩下垫枕，由麻醉医师用喉镜辅助暴露声门，术者将硬质气管镜按常规方法置入气道后接驳喷射通气供氧，呼吸频率 20~40 次 / 分。探查见气管腔内距隆突 3 个软骨环右前壁可见菜花样新生物，长度约 2.5cm ，管腔阻塞 85% ，肿物质脆，易出血，首先以冷冻探头反复冻融肿瘤，再以大号活检钳将肿瘤分块取出，出血部位用氩气刀处理，彻底止血，再行气管插管，将患者改左侧卧位，取右侧第四肋间后外侧切口，逐层进胸，游离气管下段和右侧肺门组织，于距肿瘤 1cm 处切断远端气管，台上插入无菌气管插管至左侧主支气管，接驳麻醉机。于距肿瘤 1cm 处切断近端气管，将远近段气管拉拢，以可吸收缝线行气管端端间断单纯缝合，以周围带血供的结缔组织包绕吻合口。胸腔内放置胸腔闭式引流管。彻底止血，逐层关胸。将下颌悬吊于胸前，术毕。

    术后恢复过程顺利：术后当日患者恢复清醒，拔除气管插管，返回普通病房。手术后第 2 天恢复饮食，复查血常规、生化、电解质基本正常，胸片双肺复张好，第 3 天下地活动，第 5 天拔除胸腔闭式引流管，伤口 Ⅱ ／甲愈合，第 9 天拆除伤口缝线后出院。

【最后诊断】

    病理诊断：气管内腺样囊性癌

【专家点评】

    大气道恶性病变可以引起严重的呼吸困难，喘鸣，咯血以及阻塞性肺炎等症状，甚至威胁病人的生命。对于大多数病人，外科手术切除及气道重建是最佳的治疗方法。对于由于解剖学限制、转移性病变或全身情况无法耐受手术的病人，内镜手术是一种有效的姑息性治疗方法。其治疗目的是解除气道梗阻，恢复气道通畅，改善患者的症状和生活质量，并且有可能延长他们的生存时间。

    气管镜自发明以来已经有一百多年的历史，历经了硬质气管镜和可弯曲性纤维支气管镜两个重要发展阶段。目前纤维支气管镜的优点已经得到公认，胸外科医师基本都能够熟练操作纤支镜进行气管和支气管检查并治疗许多气道内简单的病变，这使得硬质镜曾一度被遗忘。然而，对于大气道严重梗阻，尤其是阻塞超过 85% ，病人处于极度呼吸困难和严重缺氧时，纤支镜不能保证有效的通气，可能加剧患者的缺氧甚至导致其死亡；此时只有硬质气管镜既能保障病人有效地通气，又可快速地清除阻塞气道的瘤体，恢复气道通畅。

    硬质气管镜的手术适应证主要包括： 1 、诊断方面：（ 1 ）气道深层组织的活检（ 2 ）儿童的支气管镜检查（ 3 ）获取更好的图像资料 2 、治疗方面：（ 1 ）大咯血的治疗（ 2 ）气道狭窄的扩张（ 3 ）气道腔内的激光治疗（ 4 ）气道腔内支架植入（ 5 ）气道的异物摘除（ 6 ）气道腔内肿瘤切除（ 7 ）冷冻治疗（ 8 ）电凝治疗（ 9 ）气道内粘稠分泌物清除

    相对于纤维支气管镜，硬质气管镜的优势有：

    1 操作同时可进行持续通气或喷射通气，延长了可操作时间，保障手术安全

    2 管腔大、操作空间大

    3 易于控制大咯血或术中出血，包括硬质镜压迫球囊在压迫，肾上腺素棉球压迫、电凝、激光、氩气电凝等止血措施均便于施用

    4 便于取出较大异物或组织

    5 可用口径较大的吸引装置，便于及时吸出管腔内积血及脱落的组织块、防止阻塞气道

    6 操作医师可利用硬质气管镜感受肿物质地

    7 前端斜面可用于铲除肿瘤，同时压近止血

    8 直接扩张气道狭窄

    9 便于放置支架，采用 CO 2 激光，冷冻等治疗措施

    10 不易燃烧

    目前对于各种气道内疾患的硬质镜处理策略如下：

    窄蒂良性肿瘤的治疗：在镜下先行肿瘤活检，送快速冰冻检查。这类腔内生长肿瘤主要是错构瘤、平滑肌瘤等。根据肿瘤血运情况，决定是否先采用冷冻或电烧破坏肿瘤血供，以减少渗血或出血。用大号气管镜活检钳将肿瘤夹碎后取出；若术中发生大块肿瘤脱落，为安全起见，应立即将其推入一侧主支气管内，以确保对侧肺正常通气，随后再将肿瘤分次或一次取出。肿瘤蒂部用冷冻和 / 或电刀灼烧处理，即彻底止血又可预防复发。

    宽蒂良性肿瘤和低度恶性肿瘤的治疗：宽蒂良性肿瘤镜下切除容易损伤支气管壁导致穿孔或残留，应及时中转开胸；此外，即使术前纤支镜活检考虑良性，术中也常规再次送冰冻检查，如证实为恶性，则立即中转开胸彻底切除。

对于可根治切除的气管原发恶性肿瘤，由于大气道几近阻塞，常规气管插管开胸手术存在巨大的麻醉风险。应先行硬气管镜下肿瘤大部烧灼切除、随后气管插管插过肿瘤部位、再开胸根治切除，最大限度地保障了麻醉和手术的安全。

    无法手术切除的恶性肿瘤所致大气道狭窄发病急，患者常于数日内死亡。常规方法不易实施。硬质镜治疗大气道恶性狭窄有独到的优势。手术方法可概括为两类，一是通过球囊扩张、激光、电灼、剜除等气道再通术，另一类是支架植入术。前者多用于向腔内生长的菜花样肿瘤，并且所致狭窄长度较短者（ <3cm ），此类型切除时不易损伤壁外结构如大血管等，安全性较高；后者多用于外压性狭窄或较长的腔内肿瘤性狭窄，优点是安全可靠，不易损伤支气管壁造成穿孔，此外，带膜支架还可用于封堵支气管瘘，效果可靠。

【参考文献】

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图1 气管下段隆凸上可见软组织影，长度约 2.5cm ，近端及远端气道尚通畅